一、疾病概述:急性髓系白血病(AML)是起源于造血干/祖细胞的克隆性恶性血液病,白血病细胞因分化障碍、增殖过度、凋亡受抑等机制而停滞在细胞发育的不同阶段并出现大量积聚,浸润多种组织器官,正常造血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢相关症状。AML分型既往采用FAB分类,主要根据形态学和细胞化学特征分为M0-M7八种亚型。该病是儿童急性白血病中常见的类型之一,约占五分之一,发病率呈上升趋势,致死率极高。我国儿童急性髓系白血病5年生存率和无事件生存率仅有64%和53%。二、病案举隅:患者女,9岁,2023年9月6日于我院初诊,确诊AML(M1)半年余,患者自述化疗5次,服用复方新诺明。203-9-6血常规示:WBC:3.32×10^9,RBC:4.37×10^9,HGB:129g/L,PLT:211×10^9。为求进一步治疗于我院就诊。刻下症见:未诉明显不适,乏力,纳眠可,二便调。西医诊断:急性髓系白血病(M1型)中医诊断:虚劳气阴亏虚,治以益气扶正。(1)2023.9.6初诊处方:中药:青果9g桑葚15g白扁豆15g薏苡仁30g石斛9g佛手9g山药30g熟地9g黄芪15g西洋参9g半枝莲9g蒲公英9g甘草9g共7剂,水煎服日一剂,早晚饭后温服。患者儿童,治疗以益气养阴,清热解毒为原则,方中半枝莲、蒲公英、青果清热解毒;白扁豆、薏苡仁、西洋参、山药、黄芪健脾益气;桑葚、石斛、熟地滋阴,以期改变患者乏力症状饮食及睡眠,提高患者的生活质量。(2)2023.11.29复诊,刻下症见:患者乏力,眠差,小便发黑,大便不成形。处方:1.膏方:补气方调半枝莲200g白花蛇舌草200g蒲公英200g小蓟200g重楼150g肉桂60g阿胶200g冰糖300g2. 中药2023.9.6号方调小蓟9g(3)2023.12.20复诊,刻下症见:背部偶发疼痛,纳眠可,二便调。处方:中药:2023.9.6号方去半枝莲,调桑白皮9g小茴香6g乌药6g共14剂,水煎服日一剂,早晚饭后温服。三、中医治疗AML的拓展(1)病名中医文献中并未记载AML,但本病的临床表现与“虚劳”“血症”等病史记载相似。《诸病源候论》中云:“夫虚劳者,五劳六极、七伤是也”,因AML常有乏力气短、面色苍白等虚证症状,因此可将其划分为"虚劳"范畴。根据AML起病急、变化快、病情重等特点,可将其归为"急劳”范畴。为统一规范病名,经中华中医药学会血液病分会组织全国部分血液病专家讨论,根据该病的起病急病情重的病势、位于骨髓的病位、热毒蕴结的病因,将其命名为“急髓毒”。(2)病因病机AML病机可总结为正虚邪实、虚实夹杂,但是根据年龄体质等的不同,正虚和邪实的病机各有侧重。小儿常有“脾常不足”肾常虚"等生理特点及“发病容易,传变迅速”等病理特点。小儿AML临证之时应该结合其生理病理特点有所侧重,灵活辨证。(3)目前治疗AML的方法主要还是以化疗为主,但化疗带来的副作用对人体造成了不同程度的伤害,例如常出现化疗不耐受、骨髓抑制、缓解后复发等问题。通过中药的治疗可以缓解部分问题,国内外有研究证实,单味或中药复方可以通过各种途径抑制细胞增生、抑制细胞浸润、调节免疫微环境等作用。中医药治疗本病将会有更好的发展前景,为更多的患者带来福音。
2023-11-29 患者,男,11岁患者2岁时查血发现血小板减少,19×109/L,于当地行骨髓穿刺,确诊为原发性血小板减少,予大剂量甲泼尼龙冲击及丙种球蛋白治疗,升至150×109/L。院外予甲泼尼龙继服。停药后PLT反复降低,PLT最低至8×109/L,予丙种球蛋白治疗,5岁后,血小板在正常范围内波动。近期患者因感冒,血小板减少,PLT波动在10-50×109/L,口服地塞米松,每周期连续4天,效果欠佳,现为求中西医结合治疗遂来就诊。现患者双下肢散在出血点,余无明显不适。中药:止血方调黄芪30 肉苁蓉15 巴戟天15 太子参15 茯神15 山药15 苍术9 白术9 内金9 竹茹9 炒酸枣仁15 远志9 砂仁6免疫性血小板减少症(ITP)是以血小板减少为特征的一种获得性自身免疫性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,严重者可发生危及生命的出血。糖皮质激素治疗仍然是ITP治疗的基础,对于初诊的患者,其缓解率可达60%以上,并且起效时间短,85%的患者在3d内均可起效。目前激素主要有两种使用方法,一是使用泼尼松1mg/kg,持续2-3周,后缓慢减量;二是口服或静脉使用地塞米松40mg/d,连续4d,无效或复发患者可以重复1个周期。在疗效上,地塞米松有较高的初次缓解率和完全缓解率,且起效时间更短,然而其后续的持续缓解率并无显著差别;在安全性上,两种药物的不良反应事件类似,而地塞米松的耐受性更好。静脉注射免疫球蛋白冲击治疗可用于紧急治疗,虽早期缓解率高,但大部分的患者仍然会复发。ITP二线治疗包括脾切除术、利妥昔单抗(RTX)以及血小板生成素受体激动剂TPO-RAs。 ITP属中医“紫癜”“血证”等范畴。现代大多医家认为,ITP发病责之外感与内伤,病机多为热、瘀、虚。ITP可按病情进程分为早期与后期,早期多属实证,多为热邪偏盛,灼伤血络,使脉中之血溢出;后期多为虚实夹杂,并渐渐由疾病早期的实证向虚证转变,以气血、阴阳俱虚等为主,病久入络,致使血不循经而溢出脉外。《温病条辨》云:“善治血者,不求之有形之血,而求之无形之气”。故益气健脾贯穿疾病治疗全过程。ITP患者多以阳虚、阳郁为主,故本病治疗初期以祛除邪气、宣通阳气为要,后期平调阴阳、重视扶阳。
患者,男性72岁,诊为慢性再生障碍性贫血20余年,一开始应用IST联合雄性激素治疗有效,近10年出现严重的输血依赖,就诊时血红蛋白约30g/L,中性粒细胞0.5×109/L左右,血小板个位数,几乎每周需输注红细胞2u,血小板输注频率高,肝功能轻微异常,肾功能正常。就诊时环孢素已停用2年余,间断口服小剂量雄性激素康力龙。经人介绍中药治疗效佳,故前来就诊,面色表现肾虚髓枯的类型,面色晄白,乏力,时有憋喘,无发热,走路困难,需用轮椅辅助。中医辩证:肾精不足,肾阳虚衰治则:温补肾阳,填精益髓处方:再障一号方联合补肾阳膏方前三个月未见明显疗效,自觉体力好转,精神状态好,服用信心良好,一月就诊一次,坚持服用。十个月左右,患者输血依赖稍有改善,血象开始明显升高,血红蛋白升至80g/L左右,中性粒细胞约1.0×109/L,血小板约30×109/L。病人继续坚持服用。一年半时,血红蛋白最高长至110g/L,基本维持在100g/L,完全脱离输血依赖,且病人生活能自理,生活质量明显改善。
患者王某,男,69岁,2019年3月确诊为多发性骨髓瘤(轻链Lambda型,DS分期IIIB期,ISS分期III期,13g14缺失、1q21扩增阳性,复杂核型),2019-03-15~05-03经过4次VDD方案化疗(硼替佐米、地塞米松、多柔比星脂质体),透析18次(入院后血肌酐高,最高712μmol/L),7月肌酐降至125umol/L。2019.11-08~11-26自体造血干细胞移植。2020-09-23肌酐升至154.7μmol/L,更换方案:伊沙佐米+地塞米松(共4个月)2020-11-27使用"多柔比星脂质体"化疗[游离轻链LAM698。免疫固定电泳(+)]。2021-01-08免疫固定电泳转为阳性,游离轻链LAM持续上升。2021-05-24日CART输注,后口服泊马度胺联合中药维持治疗。2021-06月~08月5次CT和核磁共振检查结果均为:右肝和胰尾病灶持续缩小。并于门诊口服中药及膏方治疗。2022-01患者家属发现颈后部肿物,生长速度快,2022-02-23行肿物穿刺病理示:(背部包块穿刺组织)浆细胞瘤。请结合临床。免疫组化:CD38(+),CD138(+),CD56(+),cd3(-),EMA(部分+),Lamabda(+);原位杂交结果:EBER(-)。加用雄黄三粉外敷,肿物明显减小。半年后患者颈部肿块复发,2022-09PET/CT影像诊术断报告结果:颈背部皮下软组织内肿块,FDG代谢增高,考虑为多发性骨髓瘤髓外浸润。会诊后行背部肿物放疗25F,放疗剂量:50Gy/2Gy25F,肿物明显减小。2023-01-10右侧腋下淋巴结肿大,完善浅表超声提示:右侧腋窝淋巴结肿大。2023-01-18行超声引导下右侧腋窝淋巴结穿刺活检术,穿刺病理回示:(右腋窝淋巴结穿刺活检)浆细胞瘤,结合临床病史符合多发性骨髓瘤累及。2023-02-01开始行右侧腋窝淋巴结放疗,放疗剂量:46Gy/2Gy23F。期间予中药辅助治疗,处方:半夏9 黄连9 黄芩9 干姜6甘草6 半枝莲30 陈皮10 山慈菇12蒲公英15蛇舌草30莪术9 焦三仙15鳖甲30 青蒿15 穿山甲6红参6 芦根15 猪苓15 竹茹9多发性骨髓瘤髓外病变预后较差,精亏血虚,气血瘀滞,瘀毒停留,积而成块而发为髓外病变。治疗当补肝肾,滋肾水,培固正气、祛毒外出,通达经络、散瘀消瘤,外用雄黄三粉软坚散结。内服外用并举,控制疾病进展。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种导致异常白细胞增多的慢性白血病,可能引起疲劳、淋巴结肿大和感染。其具体治疗因患者情况而异,部分患者需要药物治疗,有些则仅需定期监测。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。但是总体来说它是一种发展缓慢,难以治愈,且有转化风险的疾病。今天我们带来一例慢性淋巴细胞白血病转变为弥漫大B细胞淋巴瘤的病案探讨。患者中年男性,2023.10.19于我院就诊。主诉:诊断为CLL3年余,转化为DLBCL1年余。乙型病毒肝炎病史。患者于2023.9因“诊断为CLL3年余”就诊于齐鲁医院,血常规:白细胞12.47×10^9/L,血红蛋白153g/L,血小板199×10^9/L。男性肿瘤标志物:癌胚抗原7.75ng/m1,肝肾功:球蛋白18.6g/L,白/球比例2.41,高密度脂蛋白胆固醇0.63mmo1/L,甘油三酯2.01mmol/L。体液免疫:免疫球蛋白G6.84g/1,β2微球蛋白3.76mg/L,免疫球蛋白K轻链1.64g/1,免疫球蛋白L轻链0.82g/1。胸腹盆增强CT:纵隔、左锁骨区淋巴结肿大;双侧腋窝多发肿大淋巴结;腹腔及腹膜后、盆腔髂血管旁、腹股沟多发肿大淋巴结。于该院行R-CDP(美罗华+环磷酰胺+多柔比星脂质体+地塞米松)方案化疗,排除手术禁忌后,于2023-09-06全麻下行左腋窝深部软组织肿瘤切除术+筋膜组织瓣成形术。现患者神志清,精神可,皮肤粘膜无出血点及瘀斑,双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟可触及多个大小不等肿大淋巴结,纳眠可,二便调。中药拟方散结汤加味,处方:麸炒枳壳9g,甘草6g,石斛9g,醋香附9g,白芍9g,漏芦20g,夏枯草20g,盐荔枝核20g,川芎9g,陈皮9g,柴胡9g,升麻10g,鳖甲30g,生地20g,牡丹皮10g,山慈菇10g,川芎10g,白芷10g,肉桂10g,白花蛇舌草20g,半枝莲20g。7剂,1剂/d,水煎服,2次/d。讨论:慢性淋巴细胞白血病的转化慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈。部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。慢性淋巴细胞白血病和弥漫大B细胞淋巴瘤是两种不同类型的淋巴系统肿瘤,通常不会直接相互转化,但在极少数情况下,某些患者可能会在其疾病进展过程中经历转化。Richter综合症(RS)是CLL的一种严重并发症,表现为CLL细胞可以发展为高级B细胞淋巴瘤,通常是弥漫大B细胞淋巴瘤。DLBCL虽为多数RS转化的表现形式,但治疗效果远低于原发性DLBCL,对RS并无统一或较满意的治疗方法,高达50%患者有病变广泛、进展迅速以及肿瘤负荷大等表现。
前列腺癌是前列腺上皮细胞恶性增生所致,是男性泌尿生殖系统最常见的一种恶性肿瘤,也是导致男性癌症死亡的重大原因之一,且常易发生骨转移,治疗与预后差。该病在老年男性中发病率极高,50岁前该病发病率在水平上转移,随着年龄的增长发病率逐渐升高,80%的病例发生于65岁以上的男性。临床表现:①排尿困难、尿频、尿流弱或中断;②笑或咳嗽时漏尿;③无法站立排尿④排尿或射精时疼痛或灼热感;⑤射精时精液较少、血尿或血精;⑥直肠有压迫感或疼痛;⑦勃起功能障碍;⑧当发生骨转移时,可以引起骨痛、脊髓压迫及病理性骨折等症状。诊断标准:①超声或核磁检查:超声或核磁检测发现前列腺周围出现异常回声或结节,对此会高度怀疑前列腺癌。②前列腺直肠指诊:前列腺直肠指诊发现前列腺纹理比较硬或者是触及结节,对此会高度怀疑前列腺癌。③PSA检测:若数值高于正常,则考虑有前列腺癌可能,并且数值越高,则前列腺癌的可能越大。如果前列腺特异性抗原升高,并且直肠指诊或超声核磁检测到周围出现结节,则需要进行前列腺穿刺,前列腺组织活检,病理检查确定是否存在前列腺癌。【病例】 患者,男,71岁,3年前因行体格检查发现PSA升高,行活检示:前列腺癌(晚期),后行骨扫描,发现骨转移,行阿比特龙等方案治疗,效不佳,2023年8月30日,新冠感染后高热,血红蛋白持续降低,行输血支持治疗。现为求进一步诊疗,来我院就诊。刻下症:患者自述乏力,出汗多,反复发热,纳差,眠差,大便秘,小便调。辅助检查:血常规:WBC:3.74×10^9/L,RBC:2.33×10^12/L HGB:71g/L,PLT:111×10^9/L 初步诊断:中医诊断:癌病 气阴两虚证 西医诊断:前列腺恶性肿瘤1.处方:黄芩9g 陈皮9g 清半夏9g 甘草片6g红参9g 干姜6g 红曲15g 鸡内金15g灵芝30g 紫苏梗9g 砂仁9g 桑螵蛸15g水煎服日一剂,早晚饭后温服 共14剂2.芪莲益髓清毒颗粒(每日三次,每次三袋。)前列腺癌多归属于祖国医学“淋证”“癃闭”“尿血”“癥瘕”的范畴,而中医无骨转移癌痛的病名记载,通常将其归属于“骨痹”“骨疽”“骨瘤”的范畴。中医学认为前列腺癌的发生与肝、脾、肾、膀胱等脏腑功能失调有关。该病复杂多变,但本虚标实,虚实互见贯穿其中。正虚多为肾虚膀胱气化失常;邪实多为瘀血败精、痰凝毒聚、癥瘕积聚阻滞水道。该病的病因总体上分为内因及外因,内因在于正气不足,尤以情志、饮食等伤及脾肾,或先天不足致其亏虚为关键,外因以外感邪气为主,最终形成瘀血、痰湿、湿热及瘀毒等病理产物,此邪气作用于前列腺,成为前列腺癌的致病因素。骨转移癌痛也属本虚标实证,本虚在于肝肾之虚不荣骨,其虚多为癌邪久耗所致,标实在于痰、瘀、毒留滞骨髓,不荣与不通相兼为病,共同导致骨痛的产生。患者老年男性,前列腺癌合并骨转移,现已出现气阴两虚的症状,开具芪莲益髓清毒颗粒以补气养阴,清热解毒。另外加用中药汤剂半夏泻心汤去黄连加减,方中半夏散结消痞、降逆止呕,为君药;干姜止呕止泄,黄芩泄热消痞,为臣药;红参补脾气,为佐药;加用陈皮、砂仁、红曲、鸡内金健脾益胃,桑螵蛸固精缩尿,灵芝固本培元,紫苏梗理气宽中,甘草调和诸药。运用中药治疗前列腺癌合并骨转移可减少西药带来的副作用,同时改善患者症状,提高生活质量,为更多患者带来福音!
膏方,又称“煎膏”、“膏滋”,以剂型为名,属于中医里丸、散、膏、丹、酒、露、汤、锭八种剂型之一。具有预防疾病、纠正体质、治疗疾患等“纠偏却病”之功效。膏方具有悠久的历史,《山海经》中记载了一种羊脂类药物,用于涂擦皮肤,防治皲裂,为早期的膏方雏形。唐宋时期开始萌芽,直至明清时期趋于成熟。膏方的制作过程需要经过泡药、煎煮、沉淀、浓缩、收膏、分装六个步骤,故制作耗时较长。一、膏方的特点:1.膏方可补可治膏方以补为主,且多从气血阴阳入手,而人体在虚损状态下往往并不表现为气、血、阴、阳某单一方面的亏虚,而是相互交杂,故需要合理配合运用。又由“膏方并非单纯之补剂,乃包含救偏却病之义”,不可一味进补,当加以理气,使其滋而不腻,此理气包括清热、祛湿、化痰、平肝、活血、安神、消食等“救偏”诸法。2. 膏方可大可小大者组方有序杂症兼顾,小者用之得当亦可收获良效。例如由单一药味紫草组成的紫草膏,具有化腐生肌,解毒止痛之功效,对于热毒蕴结所致的溃疡具有良好的疗效。二、服用方式1. 冲服,取适量膏滋,放入杯中,用白开水冲入搅匀,使之融化。2.调服:将膏滋研沫,用适当汤药或黄酒等,隔水炖热,调好和匀。3.噙化:将膏滋含在口中,让药慢慢在口中融化,发挥药效。三、服用时间1.饭前服:一般饭前30~60分钟服用。欲使药力迅速下达者,宜饭前服。2.滋腻补药,宜空腹服,如果空腹服用时肠胃有不适感,可在半饥半饱时服用。3.饭后服:一般在饭后15~30分钟,病在上焦,欲使药力停留上焦较久者,宜饭后服。4.饭前服:一般在睡前15~30分钟时服用。补心脾,安神,镇惊安眠的药物宜睡前服。
患者男性,66岁。患者既往鼻衄20余年,未于治疗;高血压病史10余年,最高血压150/95mmig,近期血压控制可;冠心病6年余,平素口服药物、因“间断发热1月余”入当地医院住院。查体:全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。全身浅表淋巴结未及肿大。结膜苍白,双侧扁桃体无肿大。胸廓对称无畸形,无胸壁静脉曲张,双肺呼吸动度一致,未闻及干湿啰音。心前区无隆起,心尖搏动无弥散,心界不大,律齐,未闻及病理性杂音。全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。入院完善相关辅助检查:2022-08-30血常规+CRP+SAA+形态:白细胞11.28×109/L,红细胞4.29×1012/L,血红蛋白98g/L,平均红细胞体积74.30f1,平均红细胞血红蛋白含量22.80pg,平均红细胞血红蛋白浓度307g/L,血小板66×109/L,淋巴细胞百分比12.6%,C反应蛋白97.14mg/L,人血清淀粉样蛋白A92.67mg/L;白细胞分布增高,部分中性粒细胞胞浆内可见空泡形成,中性中晚幼粒细胞3%。血小板少见,可见大血小板,巨大血小板。2022-09-12血常规+形态:白细胞22.45×109/L,红细胞3.70×1012/L.,血红蛋白86g/L,平均红细胞体积74.30f1,平均红细胞血红蛋白含量23.20pg,平均红细胞血红蛋白浓度313g/L,血小板69×109/L,淋巴细胞百分比12%。降钙素原(PCT)(2022-09-13):降钙素原0.49ng/ml;心梗三项+PRO-BNP(2022-09-13):肌红蛋白<21.00ng/ml;急查肝功生化(2022-09-13):谷氨酰转酶104U/L,破性磷酸酶802U/L,前白蛋白20.40mg/L,白蛋白36.5g/L;急查凝血五项(2022-09-13):D-二聚体(STACO)3.42mg/L(FEU),凝血酶原时间(STAGO)22.70秒,凝血酶原时间活动度(STAGO)38.00%,凝血酶原标准化比率(STAGO)1.97INRt,活化部分凝血活酶时间(STNC0)47.70秒;血脂(2022-09-14):高密度脂蛋白胆固醇0.68mmol/L,促红细胞生成素64.94mIU/ml,不饱和铁结合力21.60μmo总铁结合力32.90μmol/L:大便常规+沉渣+潜血(2022-09-14):大便潜血阳性疫球蛋白+轻链+游离轻链(2022-09-15):免疫球蛋白E185.001U/ml,游离轻链KAPg/L。腋窝、甲状腺及颈部、锁骨上、领下淋巴结超声(2022-09-13)示甲状腺结节-RADS3类左侧颈部及双侧锁骨上、双侧腋窝淋巴结肿大。腹部超声(2022-09-15)示胆囊息肉脾大左肾囊肿腹腔积液。全腹部(含盆腔)平扫+增强(2022-09-16):胆囊结石伴胆囊炎;双肾囊肿;考虑脾梗死、缺血性改变,除外血液病脾浸润,请结合临床;前列腺增生;腹腔及腹膜后多发淋巴结;腹盆腔积液。ET/CT(2022-09-21):1.扫描野内全身骨质FDG代谢弥漫性增高,相应处CT未见骨质破骨髓增生活跃;肝脏、脾脏体积增大,高FDG代谢;双侧颈部、锁骨区、腋窝及腹膜后多发增大淋巴结,部分略高FDG代谢,首先考虑血液系统病变,建议结合临床;2.双肺小结节,较大者位于右肺上叶后段,建议随访;双肺局限性肺气肿;双肺炎症;双侧少量胸腔积液;心包积液;3.双肺门及纵隔多发高密度淋巴结,部分略高FDG代谢,考虑炎性淋巴结。骨髓常规(2022-09-15):骨髓增生活跃,G:E=1.98:1。粒系增生活跃,原始髓细胞占4.5%,中性中幼粒细胞比值偏高,部分细胞胞浆颗粒减少、缺如,部分细胞可见轻度类巨幼样变。红系增生活跃,以中、晚幼红细胞为主,成熟红细胞大小不等,嗜多色红细胞易见,部分红细胞中心淡染区扩大,可见大红细胞、棘形红细胞、泪滴形红细胞。淋巴细胞占9.5%。全片共见巨核13个,其中颗粒巨核细胞12个,视核1个,小巨核偶见,血小板散在可见,畸形血小板可见。骨髓活检;肥大细胞增生症。纤维增生明显,网状纤维染色(MI-2级)。骨髓流式免疫分型示异常髓系原始细胞占有核细晚2.78%,淋巴细总比例不高,CD8·T细胞可疑具有单克隆棚向,不排除反应性改变,爬大细胞占1.685%,比例增高,可疑存在骨髓增生异常。淋巴特活检(左颈部),肥大细胞增生症侵犯淋巴結伴髓外造血,WT-1基因定量1.02%,白血病52种融合基因阴性,TCR基因重排阴性;诊断为肥大细胞增生症合并MDS/MPN。肥大细胞增生症系一组以肥大细胞增生性浸润为组织学特点的疾病,在一个或多个器官内出现肥大细胞的增生和继发性积聚。肥大细胞增生症的临床表现各不相同,在皮肤的肥大细胞增生症(CM),增生仅限于皮肤;而系统性的肥大细胞增生症(SM)则是累及了一个或多个非皮肤的其他器官,有或没有皮肤的浸润。此组疾病可以发生在任何年龄,CM最常见于儿童;SM的患者确诊时一般在40岁左右,男性略多于女性患者,男女比例为1.3∶1。本组疾病可分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。病因不明,目前较多文献报道,本病的发生与遗传有关,有家族发病倾向。肥大细胞增生症的发病机制是肥大细胞在组织中的聚集,同时活化的肥大细胞释放介质。组织内肥大细胞增加的原因主要是由于凋亡缺陷而非增殖失控。克隆研究和突变分析都表明,至少有些成人的肥大细胞病是肥大细胞的肿瘤性增生的结果,而儿童期的肥大细胞病显示为细胞因子驱动的增生。此外,某些药物或寒冷、外伤、感染、饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等非特异性因素均可引起肥大细胞脱颗粒反应。临床表现:肥大细胞增生症可以发生在任何年龄,CM最常见于儿童,可以出生时就发生,50%的儿童患者6个月内发现病变;SM的患者确诊时一般40岁左右。临床可表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨等损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红,甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等全身症状。本组疾病可根据累及器官和范围分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。1.色素性荨麻疹色素性荨麻疹是皮肤肥大细胞增生症中最常见的类型,初发于儿童,皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹,轻度外伤后即成风团。呈疏散对称分布,主要位于躯干,全身受累少见。皮损处稍加摩擦即呈红色,并有风团出现,即Darier征阳性,水疱和大疱样的病变是Darier征加重的表现。约半数病例皮肤划痕征阳性。少数病例有皮肤潮红、恶心、呕吐、上腹部疼痛、心动过速、晕厥、休克等全身症状。50%以上儿童患者(在2岁以内发病者)-至青春期皮损可自然消退,而初发于成年期的患者有10%~15%合并系统性疾病,且很少有可能消退。大多数病例伴有间歇性瘙痒。2.弥漫性皮肤肥大细胞增生病儿童多见,成年人也可发生。皮肤呈红皮病样改变,轻度肥厚苔藓化。广泛的肥大细胞脱颗粒常导致潮红、腹泻、低血压、休克等。3.肥大细胞瘤多见于儿童,好发于躯干及四肢,头面部基本不累及。皮损为单发的粉红色或黄色丘疹或斑块,不出现系统损害,可自然消退。此外,多数SM患者还可出现血液系统性病变。贫血、白细胞增多或减少、血小板减少或血小板增多都可能发生;骨髓衰竭出现在严重骨髓浸润的患者。实验室检查可见到嗜酸性粒细胞增多,有时类似于嗜酸性粒细胞增多症。30%的SM病例有相关的非肥大细胞系克隆性血液病、单克隆性的造血系统增生性疾病,可于肥大细胞增生症诊断时或诊断后发现。检查1.体格检查,体检可发现各型肥大细胞增生症的体征及特异性表现。2.实验室检查,可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。3.X线片示骨骼损害。4.组织病理,组织病理示特征性的肥大细胞浸润。在色素性荨麻疹的斑疹和丘疹中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布于血管周围。典型的损害为真皮有浓密的富含嗜碱性胞质的大单核细胞聚集。这些细胞用吉姆萨、天青A或多色甲苯胺蓝染色时,可见异染颗粒。当水疱出现时,疱的顶部位于表皮下,肥大细胞在小水疱下聚积成带。诊断通过病史、发病年龄结合临床上有色素增多的损害,出现风团、人工划痕征阳性应考虑本病。皮肤活检组织病理检查可以协助诊断,X线片对确定有无系统病变有帮助。治疗1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂,如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红。2.口服甲氧补骨脂素和紫外线照射,可使大多数患者皮损消退,但停药后常复发,亦有报道1/4的患者疗效持续达5年之久。3.损害内注射确炎舒松或局部皮质类固醇封包,亦可使皮损消退,但停药后即复发。4.口服色甘酸钠可控制弥漫性皮肤肥大细胞增多症引起的腹泻;色甘酸钠对胃肠症状更有效;对皮肤损害其抗组胺作用亦较好。预后肥大细胞增生症的预后根据疾病类别的不同而有差异。大多数皮肤型肥大细胞增生症患者预后良好。儿童皮损有自限性,常自行消退;成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例可恶变。至少50%的儿童发病的皮肤型肥大细胞增生症患者到青春期前可完全消退,剩余的患者也会出现皮损的改善或消退。静止性肥大细胞增生症病程持久,但预后较好,不会减少预期寿命,或进展为侵袭性者。已报道的与预后差相关的因素包括:无色素性荨麻疹、症状发生时年龄偏大、血清乳酸脱氢酶或碱性磷酸酶升高、血小板减少症、贫血、外周血涂片异常、可检测到的外周血D816VKit基因突变。
纯红细胞再生障碍性贫血一例患者男,56岁,纯红细胞再生障碍性贫血治疗4月余,今日复诊。头晕,乏力,口唇面色发白,肢冷。血常规示:白细胞8×109/L,中性粒细胞百分比52%,血红蛋白58g/L,血小板389×109/L。食欲差,眠可,二便调。中药汤剂:淡竹叶9g焦山楂15g 炒六神曲15g炒麦芽15g 醋鸡内金9g 川芎9g 盐小茴香9g 百合30g 山药15g 灵芝30g 党参15g当归10g 麸炒白术15g 茯苓30g 黄芪15g 菟丝子15g 淫羊藿15g 巴戟天15g 烫骨碎补15g 盐补骨脂15g中药膏方:麦冬150g 天冬150g 甘草60g 砂仁30g 焦山楂60g 炒麦芽60g 炒谷芽60g 连翘100g 白芍200g麸炒山药150g 酒女贞子150g墨旱莲150g 制巴戟天100g 菟丝子200g 酒苁蓉200g 烫骨碎补200g 盐补骨脂200g 鹿角霜300g 炮姜90g 麸煨肉豆蔻90g 鹿茸75g 白茅根300g 丝瓜络200g 鸡血藤300g 天麻150g 盐杜仲150g 桑寄生150g 阿胶200g 木糖醇90g 纯红细胞再生障碍性贫血是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血,肾主骨生髓,和再障同样,以脾肾亏虚,气血阴阳不足为主要病机,相对于普通型慢性再障而言,慢性纯红再障的病机应更注重气血。在中医上可归类于虚劳范畴。本例患者为辨证为肾阳虚型,治以温补肾阳,填精益髓,兼护脾胃。从汤剂组方来看,巴戟天、淫羊藿、骨碎补、补骨脂、菟丝子温补肾阳,同时选用淡竹叶,百合滋阴清热,防止温燥太过。肾脾为先后天之本,应重视调理中焦脾胃,故用黄芪、茯苓、白术、党参等益气健脾药,共奏补肾健脾之功。焦三仙促进脾胃运化,防止滋腻碍胃。黄芪,当归补气而生血,取自当归补血汤。中药膏方中还可见天冬麦冬,女贞子墨旱莲配伍,补肝肾阴,阴中求阳,使阳得阴助而生化无穷。 纯红再障作为再障的一种,其脾肾亏虚,气血阴阳不足的基本病机不变,但由于患者白细胞及血小板水平相对正常,故发热及出血症状相较少,而头晕乏力、面色苍白、心悸气短等贫血症候较多,临床上除了补肾健脾的基本治法,更应格外重视补气生血法的运用。
伯基特淋巴瘤概述:伯基特淋巴瘤是一种来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,发病率低,儿童常见,占全部NHL发病率的3%~5%,占儿童NHL的40%。化疗是伯基特淋巴瘤的主要治疗手段,放疗和手术在治疗中的作用有限。由于肿瘤细胞增殖迅速,化疗必须在诊断后尽早开始,在充分预防肿瘤溶解综合征的基础上,尽可能迅速降低肿瘤负荷。强烈的联合化疗方案可以治愈约90%以上的分期较早的和60%~80%的分期晚的患者。病案举隅:患者女,45岁,2021.6确诊伯基特淋巴瘤,经淋巴瘤+部分横结肠切除手术治疗,化疗4周期后,2021.12于我院进行中药治疗。今日复诊,双下肢无力,无发热,无异常汗出,纳眠可,二便调。PET-CT示:横结肠术后吻合口通畅,未见异常密度及异常FDG代谢。局部结肠沿肠管分布FDG代谢增高。肠系膜、腹膜后未见异常FDG代谢。大脑各部显影清晰,未见异常FDG代谢。双肺纹理增多,未见异常FDG代谢。肝、胆、脾、胃、肾均未见异常FDG代谢。予中药汤剂、膏方、芪莲益髓清毒颗粒。中药汤剂:蒲公英30g,甘草6g,小蓟30g,半枝莲30g,白花蛇舌草30g,天冬15g,麦冬15g,茯苓15g,白术15g,党参30g,重楼10g,山慈菇10g,焦三仙15g,小茴香9g,紫苏梗9g,砂仁9g中药膏方:太子参300g,山药300g,麦冬300g,石斛300g,薏苡仁300g,莲子300g,山慈菇200g,僵蚕200g,百合300g,桔梗200g,砂仁60g,焦三仙150g,桑葚90g,芦根300g,鹿角胶300g,冰糖300g芪莲益髓清毒颗粒:黄芪、地黄、半枝莲、太子参、黄精、天冬、白术、白花蛇舌草、女贞子、旱莲草、麦冬、蒲公英、小蓟、茯苓、甘草讨论:中医学中并无“伯基特淋巴瘤”的记载,现代医家将其归类为“痰核”“恶核”等疾病范畴。患者经手术、化疗、中药治疗后已无发热、汗出、腹部不适等症状,但仍下肢无力,为气阴两虚,余热未清。本例用药以益气养阴,解毒散结为主,辅以理气健脾,祛邪与扶正并存,攻补兼施,主次清明,体现用药之妙也。膏方中以益气养阴药物为主,佐以焦三仙消积化滞,防止补药过多滋腻碍胃。又加山慈菇、薏苡仁、僵蚕化痰散结。既符合中医辨证论治的特点,也体现了膏方寓攻于补,攻补兼施的特色,对于经过前期抗癌综合治疗的康复期患者,膏方可作为一种高效的手段。汤剂中采用益气养阴方,去女贞子、墨旱莲,改用重楼、山慈菇清热解毒。患者经多次化疗后正气受损,全身气机不能正常运化,中焦气机不畅,同时膏方有滋腻碍胃之虞,故用砂仁、小茴香、紫苏梗理气和胃,焦麦芽、焦山楂、焦神曲消积化滞。拓展:PET全称为正电子发射计算机断层显像,是反映病变的基因、分子、代谢及功能状态的显像设备。常用氟化脱氧葡萄糖(FDG)等人体代谢物作为显像剂,通过病灶对显像剂的摄取来反映其代谢变化,从而为临床提供疾病的生物代谢信息。是当今生命科学、医学影像技术发展的新里程碑。PET能一次进行全身断层显像,这也是其它显像设备所无法实现的,除了发现原发部位病变,还可以发现全身各部位软组织器官及骨骼有无转移病变,在肿瘤鉴别、确定分级、效果评估等方面有着显著优势。